Hersenziekte verandert mensen in levende doden

Lege blikken, hevige trillingen en een wild, haast dierlijk gedrag. Een angstaanjagende ziekte waart rond over de wereld en verandert mensen uiteindelijk in levende standbeelden. Wij duiken in de archieven van de wetenschap en nemen je mee terug naar de jaren 1920, toen een afgrijselijke hersenziekte huishield.

YouTube

De neuroloog Constantin von Economo staat voor een raadsel. Nadenkend strijkt hij zich over zijn volle, zwarte snor, terwijl hij zijn blik onderzoekend laat rusten op de patiënt die in januari 1917 in zijn praktijk in de Oostenrijkse hoofdstad Wenen verschijnt.

De man is duidelijk doodziek, maar zijn symptomen zijn vreemd en lijken niet op de ziekteverschijnselen die Constantin von Economo normaal in zijn kliniek waarneemt.

De zieke man hangt slap als een vaatdoek in de stoel, zijn hoofd bungelt heen en weer en zijn ogen zijn slechts spleetjes in een uitdrukkingsloos gezicht, waarin de mond halfopen staat.

Uit zijn mondhoeken druipen straaltjes kwijl over zijn kin, en als Von Economo hem naar zijn toestand vraagt, krijgt hij van de patiënt alleen een doffe blik en stilzwijgen terug.

In zijn vele jaren als therapeut heeft Constantin von Economo al heel wat gezien. Dagelijks strompelen er gewonde, gebroken soldaten van de slagvelden van de wereldoorlog zijn kliniek binnen, waar ze behandeld worden voor oorlogsneuroses en hersenbeschadigingen ten gevolge van granaten, kogels en infecties.

Constantin Von Economo gaf in 1917 het eerste artikel uit dat de hersenontsteking encephalitis lethargica beschreef.

© The National Library of Medicine

De arts weet altijd wel een diagnose te stellen, maar deze keer heeft hij geen idee.

De slaapdronken patiënt is nooit in dienst geweest en zijn ziekteverloop komt niet voor in de leerboeken geneeskunde die de boekenkasten in de kamer van de neuroloog vullen.

Von Economo legt de toestand van zijn patiënt voor aan andere Oostenrijkse artsen, maar niemand weet wat hem mankeert.

Erger is dat er zich al snel meer patiënten met dit soort symptomen melden in de wachtkamer van Von Economo, die vreest dat er een epidemie ophanden is.

Patiënten hikken, hallucineren en vloeken

De zieken zijn kinderen en jongeren, volwassenen en ouderen, vrouwen en mannen. Sommigen zijn nog in staat tot enige uitleg en klagen over hoofdpijn, koorts, gewrichtspijn, dubbelzien en misselijkheid, anderen
zijn nauwelijks bij hun positieven en laten zich willoos onderzoeken terwijl hun begeleiders het woord doen.

Sommigen hikken en werpen hun hoofd opzij, anderen hallucineren, zijn geestelijk niet in evenwicht en blijven maar zinnen herhalen of vloeken.

Maar bijna allemaal hebben ze last van een overweldigende chronische vermoeidheid. Het ene moment zitten ze te eten, het volgende moment draaien hun ogen weg en vallen ze – met het eten nog in hun mond – in een comateuze slaap die maanden kan duren.

Velen vallen staand of lopend in slaap, waardoor hun verzorgers voor hun leven vrezen. En terecht: Von Economo zal al snel ervaren dat bijna de helft van zijn patiënten met de zeldzame ziekte na een kort ziekbed overlijdt.

VIDEO - Een patiënt glijdt weg in een griezelige dodenslaap:

Ziekte is even verdwenen

Bij gebrek aan vakliteratuur in de geneeskunde besluit Von Economo de slaapziekte zelf te beschrijven, en op 17 april 1917 geeft hij een wetenschappelijk artikel over de ziekte uit, die hij encephalitis lethargica doopt. Deze benaming is te vertalen met ‘vertragende hersenontsteking’, maar de slaapziekte wordt later ook bekend als de ziekte van Von Economo.

‘We hebben te maken met een soort slaapziekte,’ schrijft Von Economo in de inleiding, waarna hij een aantal kenmerken van de ziekte opsomt: slaperigheid, volslagen mentale inertie en later kramp en trillingen over het hele lichaam. Door de combinatie van fysieke en mentale symptomen vermoedt hij dat de ziekte zich in de hersenen vormt, een theorie die bevestigd wordt door onderzoek van dode lichamen van patiënten.

In zijn artikel suggereert Von Economo dat de hersenziekte door een virus wordt veroorzaakt, maar hij lijkt ernaast te zitten.

© Wiener klinische Wochenschrift

Bij sectie is gebleken dat weefsels diep in de hersenen die onder meer de slaap reguleren, ontstoken zijn, schrijft Von Economo in zijn artikel; dat gebied kennen we nu als de hypothalamus, onder in de hersenen.

De oorzaak van de slaapziekte blijft vooralsnog een raadsel, maar Von Economo vermoedt dat er een virus aan het werk is dat de hersenen aantast en dat zich onbelemmerd over de bevolking kan verspreiden. Maar daarin vergist Constantin von Economo zich:

Zo snel als de angstaanjagende ziekte de kop heeft opgestoken, zo snel verdwijnt hij weer – in elk geval voor even.

Paniek verspreidt zich over Londen

In 1918 en 1919 is de wereld in de greep van de meest dodelijke griepepidemie van de hele geschiedenis, de Spaanse griep. Mensen sterven bij bosjes, lijken hopen zich op in de mortuaria en in dit zwarte scenario van menselijk lijden verdwijnt Von Economo’s ziekte naar de achtergrond.

De artsen hebben wel wat anders te doen dan zich te oriënteren op het nieuws uit geneeskundetijdschriften, dus als er in 1918 in de wachtkamers in de Britse hoofdstad ineens slaperige en trillende patiënten met koorts opduiken die onsamenhangend praten, gaan de alarmbellen nog niet rinkelen.

De Spaanse griep woedde van 1918 tot 1920 en zorgde voor chaos in ziekenhuizen en mortuaria. Daardoor vielen de slaperige patiënten in de wachtkamers niet zo op.

© Shutterstock

De artsen denken dat de patiënten last hebben van botulisme, een vorm van vergiftiging, en zien traan- en mosterdgas als mogelijke oorzaken – die gassen werden in de Eerste Wereldoorlog veel gebruikt in de loopgraven.

Maar de meeste patiënten zijn daar helemaal niet geweest, en de Britse artsen beseffen allengs dat de vele symptomen niet door de gassen veroorzaakt kunnen zijn. Na enige tijd komen ze erachter dat de vreemde ziekte al beschreven is door Constantin von Economo.

Zieke kinderen gaan als beesten tekeer

Nog voor 1918 overgaat in 1919 hebben Britse artsen 538 gevallen van slaapziekte geconstateerd. Op bevel van het ministerie van Volksgezondheid maken ze melding van alle gevallen, en al snel is het duidelijk dat de ziekte volkomen onvoorspelbaar is en dat het nog niet meevalt om de juiste diagnose te stellen.

De symptomen zijn vaag, ontwikkelen zich en veranderen, en elke patiënt heeft zijn eigen unieke ziekteverloop, waarbij fysieke en mentale klachten vaak hand in hand gaan.

  • Zieke kinderen werden psychopaten

    • Duizenden kinderen die de epidemie van encephalitis lethargica in de jaren 1920 overleefden, kregen symptomen die de artsen als slecht en immoreel gedrag
      bestempelden. Maar je zou ze ook psychopaten kunnen noemen.

    • Door hun hersenbeschadiging veranderden de kinderen van persoonlijkheid en gingen ze bijvoorbeeld stelen, stennis schoppen, werden ze gewelddadig of verminkten ze zichzelf. Een Brits kind probeerde zijn ouders dood te slaan met een bijl.

    • Een ander kind beet bijna de penis van een vriendje af. Maar er waren ook kinderen die vrouwen op straat lastigvielen of muren besmeurden met poep. En een meisje stichtte overal brand. De kinderen waren zich volledig bewust van hun wandaden, maar waren niet in staat hun gedrag te veranderen. Ze vertelden dat het leek alsof ze door een onzichtbare hand werden gedwongen om dingen tegen hun wil te doen.

    • Diverse kinderen werden door hun eigen gedrag tot wanhoop gedreven en smeekten om opsluiting. Veel ouders konden niet voor hun beschadigde kinderen zorgen en stuurden ze naar een speciale instelling.

    • Andere jongens en meisjes belandden achter de tralies of pleegden zelfmoord door zich te verdrinken, hun hoofd in de oven te steken of van het dak te springen.

Lethargie en oververmoeidheid zijn enkele kenmerken – maar niet altijd, want er zijn ook patiënten die juist last hebben van het tegenovergestelde: ze zijn hyperactief en slapen slecht.

Verschillende patiënten trillen over hun hele lichaam en spreken koeterwaals.

Een jongetje gaat als een beest tekeer – hij kruipt stuiptrekkend en wild in het rond op handen en knieën en springt af en toe hoog in de lucht, waarbij hij grimassen trekt.

Artsen en ouders hebben geen idee hoe ze de arme jongen tot bedaren kunnen brengen. Het enige waarmee artsen de ouders kunnen troosten is dat de ziekte soms gewoon weer overgaat, en dat er patiënten zijn die er niets aan over hebben gehouden.

Tiener in Doornroosjeslaap

Aan de overkant van de Atlantische Oceaan, in New York, is de 16-jarige Rose sinds begin 1918 doodziek. Op een avond klaagde ze over pijn in haar ene arm, en de dag daarna raakte het anders zo evenwichtige en beschaafde meisje plotseling buiten zinnen.

In een vlaag van woede sloeg en schopte ze haar ouders en zus en slingerde ze hun de ergste beledigingen naar het hoofd. Pas toen ze een kalmerend pilletje kreeg, kwam het meisje tot rust en viel ze in een diepe, comateuze slaap.

Eind februari, anderhalve maand na haar woedeaanval, slaapt Rose nog steeds. Ze leeft op sondevoeding en krijgt vocht via een infuus, en haar ouders proberen haar al lang niet meer te wekken. Als een kasplant ligt ze in haar kamer.

Veel zieken waren gekluisterd aan rolstoel of bed nadat ze in een comateuze slaap waren gevallen.

© YouTube

Verschillende artsen zijn al komen kijken, maar ze kunnen niets doen en haar bewusteloosheid niet verklaren. Wanhopig besluiten de ouders een specialist op het gebied van de hersenen en het zenuwstelsel te laten komen.

Een van de beste neurologen in New York, Frederick Tilney, staat erom bekend dat hij wonderen kan verrichten. De ouders van Rose hebben hem verteld welke symptomen hun dochter heeft, die Tilney meteen doen denken aan de ziekte van Von Economo.

Hij weet dat deze ziekte in Europa in het kielzog van de Spaanse griep in razend tempo om zich heen grijpt, en vreest nu dat de epidemie ook naar Amerika overslaat, klaar om mensenlevens op een nieuw continent te verwoesten. Als de neuroloog naar het ziekbed loopt, ziet hij zijn ergste vermoedens bevestigd.

In het bed voor hem ligt het meisje doodstil, haar gezicht is net een masker en als Tilney met zijn zaklamp in de glazige ogen schijnt, valt er geen reactie te bespeuren.

Rose reageert ook niet op geluiden of geuren; het lijkt alsof ze in winterslaap is, en ze is niet wakker te krijgen.

Zacht bereidt Tilney de ouders erop voor dat Rose misschien nooit meer beter zal worden. Voordat hij weggaat, draait hij zich nog één keer om naar het slapende meisje. Hij ziet dat de tranen over haar wangen rollen.

Enkele dagen later hoort Tilney dat Rose dood is, en dat ze niet meer uit haar Doornroosjeslaap bijgekomen is. Op haar manier is ze er genadig van afgekomen, zal Tilney algauw ontdekken.

Naarmate de neuroloog de tijd die volgt meer patiënten met encephalitis lethargica te zien krijgt, wordt het hem duidelijker dat sterven aan de ziekte vaak minder tragisch is dan die te overleven.

Overlevenden rukken hun ogen uit

Zoals Constantin von Economo al vreesde, ontwikkelt de slaapziekte zich tot een pandemie, die zich in de jaren 1920 over de hele wereld verspreidt en circa 1 miljoen dodelijke slachtoffers maakt.

Voordat de epidemie in 1928 is weggeëbd, zijn nog eens zo veel mensen besmet geraakt maar weer genezen, terwijl 1 miljoen patiënten chronische klachten houden. Sommigen zakken weg in een permanente lethargie, en de meeste mensen krijgen parkinsonachtige symptomen zoals trage bewegingen, trillen en spierstijfheid. Bovendien hebben de meesten van hen slaap-, gedrags- en persoonlijkheidsstoornissen als gevolg van de ontsteking van hun hersenweefsel.

In ziekenhuizen wereldwijd maakt het verplegend personeel afschuwelijke taferelen mee, waarbij sommige overlevenden doordraaien en zichzelf verminken in een ernstige psychose.

Er zijn mensen die als in een trance hun ogen uit hun hoofd rukken of hun eigen tanden trekken, anderen prikken zich met naalden of snijden zich met een mes.

Maar soms loopt het goed af. Een 29-jarige vrouw uit New York slaapt ruim drie maanden zonder dat iemand contact met haar kan krijgen. Als haar man een violist huurt om wat aan haar ziekbed te komen spelen, gebeurt er een wonder: zodra de klanken van Schuberts Serenade de kamer in stromen, doet de vrouw haar ogen open. Even later is ze weer op de been.

Maar wonderen zijn een uitzondering op de regel, en in verpleeg- en ziekenhuizen wereldwijd worden tienduizenden bedden en rolstoelen nog tientallen jaren na de epidemie bezet door levende doden, die nooit uit hun comateuze slaap zijn bijgekomen.

Voordat de jaren 1920 ten einde zijn, hebben artsen en wetenschappers zo’n 9000 wetenschappelijke artikelen geschreven over de ziekte, en nog steeds weten ze niet hoe die ontstaat of hoe de aandoening te genezen valt.

Wondermiddel wekt de levende doden

40 jaar later, in het Beth Abraham Hospital in de New Yorkse wijk Bronx, is er eindelijk een doorbraak. In de zomer van 1969 krijgt de Britse neuroloog Oliver Sacks het idee om met een nieuw, veelbelovend medicijn te experimenteren, dat voor parkinsonpatiënten bedoeld is.

In de jaren 1950 is bekend geworden dat mensen met parkinson een zeer lage concentratie van de signaalstof dopamine in hun hersenen hebben. De onderzoekers hebben ook levodopa ontdekt, dat in de hersencellen wordt omgezet in dopamine.

  • Wondermiddel is nog altijd populair

    Het beste medicijn voor de tremor van parkinsonpatiënten is levodopa – het middel dat de neuroloog Oliver Sacks in 1969 testte op slaapziektepatiënten in het Beth Abraham Hospital in New York. Levodopa is een natuurlijke stof waarvan we normaal voldoende in ons lichaam hebben. Onze hersenen zetten hem om in de signaalstof dopamine. Deze chemische boodschapper geeft berichten van de ene zenuwcel aan de andere door en werkt samen met onder meer de motorische hersenschors, waardoor onze bewegingen snel, soepel en precies zijn. Parkinsonpatiënten maken geen dopamine aan en krijgen problemen met de motoriek – ze trillen of verstarren juist. Levodopa verzacht de symptomen maar verliest na enige tijd meestal zijn werking, net als in het Beth Abraham Hospital, waar de slaapziektepatiënten na een korte opleving weer tot zombies verwerden.

Oliver Sacks heeft gemerkt dat veel slaapziektepatiënten parkinsonverschijnselen hebben, en het lijkt hem dan ook niet meer dan logisch om het medicijn op de slaappatiënten uit te proberen.

In het Beth Abraham Hospital is er een hele afdeling met lethargische, onbeweeglijke vrouwen en mannen die in de jaren 1920 met de slaapziekte zijn besmet, en die de artsen na 40 jaar al lang niet meer proberen te wekken.

Als Oliver Sacks de zombieachtige patiënten echter levodopa geeft, gebeurt het: als doden die uit het graf komen, worden de patiënten een voor een wakker. Soms schudden de patiënten al een paar uur nadat ze het medicijn hebben gekregen, hun stijfheid van zich af. Ze komen bij, bruisend van energie en levenskracht.

VIDEO - Patiënten komen na 40 jaar tot leven

De beroemde Beth Abrahams-neuroloog Oliver Sacks legt uit hoe de patiënten na 40 jaar overeind komen als levende standbeelden.

Gezang, gelach en uitgelaten stemmen vullen nu de afdeling waar al die tijd een doodse stilte heeft geheerst. Sommige patiënten zijn zo blij dat ze hun leven weer terug hebben dat ze gelukzalig ronddansen en uitzinnig de bloemen in de tuin van het ziekenhuis kussen.

Levodopa lijkt wel een levenselixer, en ene miss Rose van 64 jaar kan na 43 jaar sluimeren vertellen hoe het haar in 1926 verging, toen ze na een kort ziekbed in een levend standbeeld veranderde. Die nacht droomde de 21-jarige vrouw dat ze behekst was en opgesloten werd in een onneembare vesting in de vorm van haar eigen lichaam.

In de droom veranderde ze in een zuil, en toen ze de volgende ochtend wakker werd, hoorde ze meteen de bezorgde stemmen van haar ouders: ‘Wakker worden Rose, word eens wakker. Wat is er met je? Waarom zie je er zo uit, waarom doe je zo vreemd?’

Rose wilde wel antwoorden, maar kreeg geen woord over haar lippen, en toen ze zichzelf in de garderobespiegel zag, begreep ze dat haar nachtmerrie werkelijkheid was geworden – haar lichaam was als een standbeeld, onbeweeglijk en stom. Maar ze wist wat er om haar heen gebeurde.

Geneesmiddel maakt weg vrij naar hersenen

Dankzij de signaalstof dopamine kunnen hersencellen communiceren en de spieren aansturen. Bij een gebrek eraan moeten artsen het brein anderszins zien te bereiken.

Oliver Larsen

1. Barrière blokkeert dopamine

De signaalstof dopamine kan de hersenen niet bereiken vanwege de zogeheten bloed-hersenbarrière.

Oliver Larsen

2. Geneesmiddel doorbreekt barrière

Artsen gebruiken een voorstadium van de stof, levodopa, om de barrière te doorbreken.

Oliver Larsen

3. Levodopa omgezet in dopamine

In de neuronen wordt levodopa omgezet in dopamine. Daarna loopt de signaalstof langs het neuron en stuurt het de berichten door over de bewegingen van het lichaam.

Oliver Larsen

4. Elektrisch signaal geactiveerd

Als het signaal een uiteinde van een neuron bereikt, komt de stof voor het volgende neuron vrij waar hij zich hecht aan een receptor. Dit activeert een elektrisch signaal; zo komt het bericht erdoor.

Oliver Larsen

Oplossing is nog steeds ver te zoeken

Het verhaal over levodopa is als een sprookje zonder happy end. Door onbekende oorzaken neemt het effect van het medicijn bijna van de ene op de andere dag af, en om een terugval te voorkomen moet Oliver Sacks de dosis steeds verhogen.

Maar veel patiënten kunnen daar niet tegen en krijgen bijwerkingen. Sommigen kunnen zich niet meer beheersen en raken bezeten van seks of krijgen een onweerstaanbare drang om te eten. Anderen hebben last van dwangvoorstellingen of spierkrampen.

De oorzaak daarvan is nog steeds niet opgehelderd, maar de tragische waarheid is dat levodopa na een week of drie niet meer werkt, waarna de patiënten wegzakken in de sluimertoestand waar ze net van af waren.

Vandaag de dag, 100 jaar nadat Von Economo de ziekte beschreef, is er nog steeds geen therapie die de menselijke standbeelden blijvend leven kan inblazen.

De hersenmonsters van de slachtoffers van de epidemie worden nog altijd bestudeerd, en nieuw onderzoek duidt erop dat slaapziekte niet te wijten is aan een virus, maar een auto-immuunziekte is, waarbij het immuunsysteem de hersencellen aantast.

Al is de epidemie tientallen jaren voorbij, er zijn ook nu nog mensen met symptomen van encephalitis lethargica. De wetenschap zoekt daarom nog steeds naar een goed middel voordat de mysterieuze slaapziekte weer overal zal toeslaan.

  • Onderzoekers sporen de boosdoener op

    Al is encephalitis lethargica nog steeds een van de grootste raadsels van de geneeskundegeschiedenis, wetenschappers hebben nu wel een idee wat de boosdoener is. Eerder dachten ze dat een virus de ziekte veroorzaakte, want de slaapziekte-epidemie trad tegelijk op met een griepepidemie. Maar onlangs bekeek de Britse hoogleraar virologie John Oxford de hersenweefselmonsters van de slachtoffers van de jaren 1920 opnieuw, en hij kwam er geen virusinfectie in tegen. Nieuwe onderzoeken duiden erop dat het om een auto-immuunziekte gaat, waarbij het immuunsysteem de eigen lichaamscellen aantast. Het onderzoeksduo Russell Dale en Andrew Church nam de dossiers van 20 patiënten door die rond het jaar 2000 slaapziekteverschijnselen kregen. Ze hadden allemaal een zeldzame streptokokbacterie gehad, en het lijkt erop dat die bacterie tot de auto-immuunziekte leidt.

Lees ook:

Geheugen

Vitamine D verbetert het geheugen

2 minuten
Hersenen

Hasj helpt bij een hersenschudding

12 minuten
Handicappede drenge blev brugt til menneskeforsøg.
Wetenschapsgeschiedenis

Duistere experimenten op mensen

4 minuten

Log in

Fout: Ongeldig e-mailadres
Wachtwoord vereist
ToonVerberg

Al abonnee? Heb je al een abonnement op ons tijdschrift? Klik hier

Nieuwe gebruiker? Krijg nu toegang!